Što je cistična fibroza? | Učestalost CF-a? | Povijest CF-a? | Simptomi CF-a?
Organi zahvaćeni CF-om | Liječenja | Cijepljenja

Što je cistična fibroza?

Cistična fibroza ili skraćeno CF najčešća je nasljedna bolest u Europskoj populaciji koja značajno skraćuje životni vijek. Drugi naziv koji koristimo za bolest je mukoviscidoza koji slikovito opisuje posljedice bolesti – gustu i žilavu sluz i sekret u dišnim putovima i drugim zahvaćenim organima.

Klinička slika CF-a posljedica je promjena u radu žlijezdi s vanjskim lučenjem zbog čega su oštećeni mnogi organi, a najviše dišni, probavni i reproduktivni sustav. Simptomi i težina bolesti znatno variraju u različitih bolesnika s CF-om.
Probavni simptomi posljedica su uglavnom bolesti gušterače, jedne od žlijezda s vanjskim lučenjem. Ne stvara se dovoljno enzima za normalnu probavu hrane pa nastaju proljevi i pothranjenost.
U dišnom sustavu također žlijezde ne rade ispravno, pa je sekret u dišnim putovima gust, žilav i obilniji nego normalno, a to pogoduje ponavljajućim infekcijama, osobito nekim bakterijama kao što su Pseudomonas aeruginosa i Staphylococus aerus (zlatni stafilokok).
Zbog promjena osobina sekreta u reproduktivnim organima, muški bolesnici s CF-om su zbog začepljenog sjemenovoda najčešće neplodni.

Učestalost CF-a

U većini europske populacije CF pogađa jedno od 2500 do 3500 živorođene djece. Na temelju ovog podatka može se izračunati da je svaka 25.-30. osoba nosilac gena za bolest. Sukladno tome, u Hrvatskoj bi bilo oko 180.000 nosioca CF gena, a vjerojatnost da se takve dvije osobe sretnu i imaju djecu je oko 1:625.
To ne znači da će svi njihovi potomci imati CF. Da bi se dijete rodilo s CF-om ono od svakog roditelja mora naslijediti po jedan  „bolesni“ CF gen. Stoga djeca čiji  su roditelji nosioci gena mogu ili biti posve zdrava, ili imati CF, ili i sami biti nosioci bolesti.

U Hrvatskoj je zabilježen manji postotak oboljelih od očekivanog s obzirom na učestalost bolesti u zemljama našeg okruženja. Na početku ovog tisućljeća znamo za svega oko stotinjak pacijenata, što se povezuje s činjenicom da bolesnici s blažim oblicima bolesti „izmaknu“ dijagnozi, a zasigurno se mnogi i pogrešno ili kasno dijagnosticiraju.

Prema podacima iz američkog registra oboljelih od CF-a, većina bolesnika živi oko 35 godina, no ima i puno starijih bolesnika. Očekuje se da će oni rođeni devedesetih godina prošlog stoljeća živjeti preko 40 godina. Ne postoje podaci za hrvatske bolesnike, ali se životni vijek naših bolesnika također produljuje.
Na vrh

Povijest CF-a

Određeni aspekti CF-a su prepoznati još u 16. stoljeću gdje nalazimo prve zapise o bolesti koja veoma sliči CF-u. U 18. st. u njemačkoj i švicarskoj literaturi pojavljuje se upozorenje koje kaže da će dijete čije čelo je slano kada se poljubi, uskoro umrijeti. Dugo vremena je ljubljenje djetetova čela ili podlaktice bila glavna okosnica u dijagnozi CF-a, a i danas se o oboljelima govori kao o „djeci slanog poljupca“.

1905. godine Karl Landsteiner prvi put opisuje mekonijski ileus, jedan od prvih simptoma CF-a. Valja međutim napomenuti da mekonijski ileus može biti uzrokovan i drugim bolestima.

1936. godine Guido Fanconi objavljuje opis bolesnika gdje povezuje simptome celijakije (odnosno malapsorpcije), promjene u gušterači i bronhiektazije.

1938. godine Dorothy Hansine Andersen, patologinja u Dječjoj bolnici u New Yorku objavljuje članak pod nazivom: “Cistična fibroza pankreasa i njezina povezanost s celijakijom; klinička i patologijska studija”.

U članku opisuje posebnu podskupinu djece s kroničnim proljevom  kojima je nakon smrti utvrdila karakteristične promjene u izgledu gušterače (otuda naziv cistična fibroza), a za života ta su djeca uz proljev imala i učestale upale pluća. Tako je Dr. Dorothy Hansine Andersen povezala simptome probavne i plućne bolesti u jednu bolest – cističnu fibrozu.  Također prva iznosi hipotezu da je CF nasljedna recesivna bolest i prva je upotrijebila nadomjestak enzima pankreasa u liječenju CF-a što je uvelike pomoglo i poboljšalo život oboljelih.

1952. godine Paul di Sant Agnese otkriva abnormalnosti u sastavu znoja, a znojni test je otkriven i poboljšan kroz sljedeće desetljeće.

1988. Francis Collins, Lap Chee Tsui i John R. Riordan otkrivaju prvu mutaciju gena za CF na kromosomu 7 ljudskog genoma i to mutaciju delta F508.

1989. Lap Chee Tsui je predvodio istraživački tim u Torontu u kojem je otkriveno kako mutirani gen uzrokuje bolest. Oštećeni ili nepravilni gen proizvodi nepravilni protein koji onemogućuje transport iona klora i to uzrokuje simptome CF-a. Ta bjelančevina, pojednostavljeno rečeno kloridni kanal ( ili tzv. CFTR protein, tj. transmembranski regulator provodljivosti), nalazi se u svim žlijezdama s vanjskim lučenjem i na mnogim drugim epitelnim stanicama. Do danas je prepoznato preko 1500 različitih mutacija na CF genu, ali su neke od njih vrlo rijetke. U Hrvatskoj je, kao i u mnogim zemljama našeg okruženja, najčešća mutacija delta F508.

Istraživanja na polju CF i dalje traju, a nove spoznaje pridonose boljem razumijevanju različitog tijeka bolesti u različitih bolesnika, dodatnih čimbenika koji utječu na ekspresiju bolesti a kroz to i novih mogućih terapijskih rješenja za oboljele.

Kako se dijagnosticira cistična fibroza?

Cističnu fibrozu je moguće otkriti u trudnoći i tokom života.

Prenatalno testiranje omogućuje otkrivanje bolesti u ranoj trudnoći. Ono se najčešće  savjetuje majkama kod kojih postoji veliki rizik da nose dijete oboljelo od CF-a, po pravilu ako je u obitelji bilo oboljelih.  Nakon dobivenih nalaza roditelji mogu odlučiti žele li zadržati plod ili ne, i to pitanje je danas u žarištu rasprava jer se kvaliteta i duljina života oboljelih povećava svakim danom.

Novorođenački probir na cističnu fibrozu sličan je drugim novorođenačkim skrining testovima koji se rade iz uzorka krvi da bi se odmah po rođenju ustanovilo da li novorođenče ima CF. U slučaju pozitivnog testa, bolest treba potvrditi drugim metodama.

Kasnije se, prema trenutno važećem međunarodnom dogovoru stručnjaka, dijagnoza CF-a temelji na kombinaciji barem jednog karakterističnog simptoma ili na pozitivnoj obiteljskoj anamnezi, uz barem jedan laboratorijski dokaz CF-a.

Laboratorijski testovi za dokazivanje CF-a su:

Znojni test je najčešća laboratorijska pretraga za postavljanje dijagnoze. Potrebno je napraviti barem dva znojna testa za potvrdu dijagnoze. Mjeri se koncentracija soli u znoju (najčešće samo kloridnih iona). Gotovo sve osobe s CF-om, pogotovo one s klasičnim i težim oblikom bolesti, imaju visoku koncentraciju soli u znoju.

Genetska analiza je precizna potvrda bolesti i nosioca CF gena. Njome identificiramo mutacije gena za CF. Homozigoti su osobe koje imaju istu mutaciju CF gena, a heterozigoti su osobe koje imaju po jednu kopiju različitih mutacija. U većini laboratorija se ne provjeravaju sve mutacije CF-a, nego one koje su najčešće u toj sredini.
Na temelju genetske analize utvrđujemo dijagnozu samo kada se otkriju dvije mutacije gena za CF. To međutim ne znači da osobe sa samo jednom poznatom mutacijom ne mogu imati CF, ako imaju kliničke simptome i visoku koncentraciju klorida u znoju, zadovoljeni su kriteriji za dijagnozu bolesti i bez genske analize.

U nekim se zemljama rade još dva testa: mjerenje razlike u potencijalu u nosnoj sluznici i mjerenje razlike u potencijalu u sluznici rektuma. Ponekad, kad je znojni test negativan, ovi testovi mogu uputiti na dijagnozu CF-a.

Za postavljanje dijagnoze veoma je bitna i obiteljska anamneza jer je CF genetska bolest. U obiteljskoj anamnezi doktor od roditelja doznaje bitne informacije da li je prije u obitelji bilo CF-a ili bolesti djece koja bi mogla biti CF. Kako je već rečeno, postojanje CF-a u užoj obitelji, uz jedan pozitivan laboratorijski test potvrđuju dijagnozu CF-a, čak ako osoba trenutno nema izražene simptome bolesti.

Kako se CF nasljeđuje?

Svaka osoba svoj izgled nasljeđuje od roditelja. Boja očiju, visina i druge karakteristične osobine nasljeđujemo od roditelja. Ponekad, kao što nasljeđujemo boju očiju, možemo i  naslijediti bolest. Važno je znati da se na nasljeđivanje CF gena ne može utjecati. Nikakve aktivnosti prije ili za vrijeme trudnoće ne utječu na nasljeđivanje gena. To je kao da pokušate utjecati na boju očiju djeteta.

Dakle, CF nastaje prilikom začeća. Ako dijete od oboje roditelja naslijedi gen za CF imat će cističnu fibrozu. Ako od jednog roditelja naslijedi zdravu kopiju gena, a od drugog CF gen dijete će biti zdravo, ali će biti nosilac CF gena. A ako od obaju roditelja naslijedi normalne kopije gena dijete će biti zdravo i neće biti nosilac CF gena.

U teoriji, ako dva roditelja – nosioca gena za CF imaju četvero djece, jedno će dijete  biti bolesno, jedno će biti zdravo, a dva će biti nosioci bolesti. Iako to pravilo vrijedi na velikim brojevima, u pojedinačnim slučajevima (npr. jednoj obitelji) mogu se začeti sva zdrava djeca, ili sva bolesna djeca. To ovisi o sreći ili slučaju prilikom začeća i na to se ne može utjecati.

Pojava simptoma i prognoza bolesti

U većine pacijenata, prvi simptomi CF-a se pojave tokom prve dvije godine života. Isto tako se mogu pojaviti i u adolescenciji i odrasloj dobi. Pojavljivanje prvih simptoma ovisi od mnogo faktora. Neki od njih su: mutacija koja je prisutna kod oboljelog, prisutnost pridruženih tzv. modificirajućih gena, okolina, imunološki sustav… Kod najčešće mutacije (delta F508) koja je povezana s progresivnijom plućnom bolesti i pankreasnom insuficijencijom se prvi simptomi obično pojave dosta rano. Kako se životna dob oboljelih povećava tako raste rizik i od daljnjih bolesti povezanih sa CF-om kao što su šećerna bolest (diabetes melitus), bolest jetre i bolest kostiju.

Prognozu pacijenta sa CF-om teško je odrediti jer simptomi i težina bolesti značajno variraju u različitih pacijenata. Plućna bolest se i kod dva pacijenta iste dobi i s istom mutacijom može veoma razlikovati. Neki pacijenti unatoč ranoj dijagnozi i liječenju razviju brzo napredujuću plućnu bolest dok će kod drugih tijek bolesti biti puno blaži i ući će u odraslu dob.
Mnogi faktori koji utječu na ekspresiju CF-a su i danas nepoznati. Poznato je međutim da upornost i dosljednost u provođenju preporučenih terapijskih mjera  donose bolje izglede za dulji i kvalitetniji život.
Na vrh

Simptomi CF-a

Kod rođenja

Kod novorođenčeta je najčešći simptom CF-a opstrukcija crijeva (mekonijski ileus  ili skraćeno MI). Mekonij je naziv za prvu stolicu novorođenčeta. U nekih bolesnika s CF-om mekonij je jako žilav, ljepljiv i gust i umjesto da normalno prođe kroz crijeva može zastati u jednom dijelu crijeva i „začepiti“ ga. To su najčešće bolesnici s izraženom insuficijencijom gušterače, odnosno s manjim ili potpuno odsutnim lučenjem enzima gušterače, zbog čega je promijenjena kvaliteta probavnih sokova, a time i stolice. U lakšim oblicima se MI liječi konzervativnim putem davanjem lijekova i velikim količinama tekućine intravenskim (IV) putem. U težim oblicima potrebno je kirurško liječenje koje ovisi o težini MI. U nekim slučajevima dovoljna je jedna operacija čišćenja crijeva od mekonija dok teži slučajevi zahtijevaju i više operacija.
Kod svakog novorođenčeta s MI treba provjeriti ne boluje li od CF-a, odnosno učiniti potrebne pretrage – prvenstveno znojni test.
Produljena žutica kod novorođenčeta također može biti prvi znak CF-a i prisutna je kod 50% slučajeva MI. Međutim, puno je više drugih uzroka produljene žutice i stoga nije potrebno svako dijete testirati na CF.

Prva godina

Tipično dojenče s CF-om ima stalno ponavljajući kašalj, slabo napreduje usprkos normalnom ili čak povećanom apetitu, ima česte i obilne, smrdljive stolice koje sadrže kapljice ulja, plivaju u vodi i teško se peru. Također mogu biti prisutni i bolovi i nadutost trbuha što je posljedica lošeg probavljanja hrane.

Simptomi koji mogu navesti na pomisao da se radi o CF-u:

  • kronični i ponavljajući respiratorni problemi, kao kašalj i teško disanje
  • ponavljajuća ili kronična upala pluća
  • slab rast i napredovanje, osobito uz dobar apetit djeteta
  • česte, obilne, stolice specifičnog mirisa koje sadrže kapljice ulja, tj. kronični proljev
  • prolaps rektuma (pojava da pri evakuaciji stolice „izađe“ dio debelog crijeva)
  • slaniji znoj nego kod zdravih osoba
  • brzi gubitak tekućine (dehidracija) kod fizičkog napora, za vrijeme toplog vremena ili pri povišenoj tjelesnoj temperaturi
  • obiteljska anamneza u kojoj su poznate smrti dojenčadi ili braća i sestre sa sličnim simptomima ili dijagnozom CF-a.

Predškolska dob

Iako će mnoga djeca imati prve simptome već kao dojenče, u nekih se simptomi pojave u kasnijoj dobi. Ali treba ubrojiti i veliki broj djece kojima se CF kasno dijagnosticira zbog neprepoznavanja ranih simptoma CF-a. Kod takve djece najčešće nastanu trajne plućne promjene dok se postavi pravilna dijagnoza.
Neki od simptoma u ovoj dobi su pothranjenost (malnutricija, prolaps rektuma i progresivne promjene stolice što je vjerojatno povezano s kasnijim nastankom pankreasne insuficijencije).

Rektalni prolaps nije rijetki pojavni oblik i treba pobuditi sumnju na dijagnozu CF-a. Prolaps rektuma se pojavljuje u otprilike 25% neliječenih slučajeva u dobi od 1 do 2 godine. Može biti popraćen napadajima kašlja kod djeteta s obilnim stolicama, malnutricijom, nadutošću trbuha i ponekad zatvorom stolice. Najčešće se uspješno rješava s povećanjem doze nadomjestaka gušteračnih enzima.

Kako prepoznati CF u predškolskoj dobi:

  • stalni kašalj s ili bez iskašljavanja sluzi
  • neobjašnjene kronične ili ponavljajuće upale gornjih dišnih putova
  • slabo napredovanje
  • prolaps rektuma
  • kronični proljev
  • zadebljani vrhovi prstiju, tzv. batićasti prsti
  • kristalići soli na koži
  • neobjašnjena bolest jetre
  • dehidracija

Školska dob

Do ovog uzrasta je jako mali broj djece kojima nije postavljena dijagnoza. Vjerojatno imaju blage mutacije i očuvan rad gušterače pa je i ekspresija bolesti slabija. Ta djeca vjerojatno imaju blaže znakove malnutricije bez jasnih proljeva ili mogu imati promijenjene stolice praćene stalnim respiratornim simptomima.

Svako dijete s astmom koje ima trajne promjene na rendgenskoj snimci i češće plućne infekcije bi trebalo testirati i na CF. Ponekad se CF u ovoj dobi ispolji kroz nekoliko odvojenih respiratornih infekcija koje mogu nalikovati na upale pluća i mogu navijestiti nadolazeće ozbiljnije simptoma dišnog sustava.

Osim proljeva i zatvor može biti znak CF-a. Ponavljajuća bol u trbuhu obično je prvi simptom koji počinje u ovoj dobi. Mogu uslijediti napuhanost, povraćanje i zatvor stolice. Ponekad se može napipati nakupina u donjem desnom dijelu trbuha. Nivoi zraka se mogu pokazati na običnom rentgenu što je znak zastoja u pasaži crijevnog sadržaja. Razlog ovih simptoma je stolica pomiješana s gustom sluzi koja se skuplja u grumenje u crijevnom lumenu i uzrok je bolova i zatvora.

Takvo stanje je slično mekonijskom ileusu u novorođenčadi, a zove se sindrom distalne crijevne opstrukcije. Neki ga zovu i ekvivalentom mekonijskog ileusa.

Rjeđi uzrok bolova u trbuhu može biti i ponavljajući pankreatitis, odnosno upala gušterače.

Kada posumnjati na CF u školskoj dobi:

  • kronični neobjašnjeni respiratorni problemi
  • Pseudomonas Aeruginosa u iskašljaju
  • kronični sinusitis
  • nosni polipi
  • bronhiektazije
  • zadebljani vrhovi prstiju (batićasti prsti)
  • kronični proljev
  • sindrom crijevne opstrukcije sa zatvorom
  • pankreatitis
  • prolaps rektuma
  • diabetes melitus s respiratornim simptomima
  • neobjašnjena bolest jetre

Adolescencija i odrasla dob

CF se rijetko prezentira u adolescenciji i odrasloj dobi bez prethodnih simptoma, ali se može dogoditi kod pacijenata s blažim oblicima bolesti. Neki su simptomi isti kao i u ranijim godinama, a neki su po prirodi stvari vezani upravo za adolescenciju, kao npr. kasni pubertetski razvoj.

Kada posumnjati na CF u adolescenciji i odrasloj dobi:

  • kronične i neobjašnjene plućne infekcije
  • zadebljanje vrhova prstiju
  • pankreatitis
  • sindrom distalne intestinalne opstrukcije (DIOS ili MIE)
  • šećerna bolest s respiratornim simptomima
  • znakovi ciroze jetre i portalne hipertenztije
  • zakašnjeli pubertet i spolna zrelosti
  • sterilnost muškaraca
  • smanjena plodnost u žena
  • zastoj rasta

Važno je napomenuti da su svi gore navedeni simptomi napisani po učestalosti. Svejedno se svaki simptom može pojaviti kasnije, odnosno ranije nego što je navedeno.
Na vrh

Organi zahvaćeni CF-om

Žlijezde znojnice

Žlijezde znojnice spadaju u žlijezde s vanjskim lučenjem. Zbog promijenjenog načina rada znojnih žlijezdi količina soli u znoju se povećava 3 – 5 puta. Tako visok postotak soli u znoju omogućuje dijagnosticiranje CF-a znojnim testom.

Obitelj je najčešće prva koja primijeti izrazito slani znoj kod djeteta. Kad poljube dijete osjećaju sol na usnama ili vide kristaliće soli koji se nakupljaju na djetetovoj koži prilikom znojenja. Roditelji čije dijete nema dijagnosticiran CF a ima izrazito slani znoj trebaju obratiti pozornost i na druge simptome i obratiti se liječniku.

Osobe s CF-om znojenjem gube puno više soli nego zdrave osobe i to pretežno ne predstavlja problem jer gubitak nadoknađuju putem hrane. Problem nastaje u uvjetima pojačanog znojenja, npr. zbog povišene tjelesne temperature ili većeg gubitka tekućine primjerice zbog proljeva kada djetetu prijeti opasnost od dehidracije.

Simptomi nedostatka soli su:

  • umor
  • slabost
  • groznica
  • grčenje mišića
  • grčevi u trbuhu
  • povraćanje
  • dehidracija
  • toplotni udar

Primijetite li na sebi ili svome djetetu simptome prevelikog gubitka soli obratite se liječniku.

Dišni (respiratorni) sustav

Respiratorni problemi su najveći problem bolesnika s CF-om. Skoro svaka osoba s CF-om oboli od plućne bolesti. Kada i koliko jako će oboljeti različito je od osobe do osobe. Za većinu oboljelih težina plućne bolesti određuje koliko dugo i koliko dobro će živjeti.

Kako funkcionira dišni sustav?

Dišni se putovi protežu od usnog tj. nosnog otvora do plućnih mjehurića (alveola).
Gornji dišni putovi, nos i sinusi, filtriraju čestice poput prašine i raznih klica iz zraka koji udišemo. Također griju i vlaže udahnuti zrak.

Donji dišni putovi počinju s dušnikom koji se grana u dvije dušnice ili bronhe, po jedan za svako plućno krilo. Bronhi se dalje račvaju desno u tri a lijevo u dvije grane (desno plućno krilo ima tri, a lijevo dva režnja). Iz njih se granaju manji ogranci dišnih cijevi koji opskrbljuju udaljene dijelove pluća. Najmanji dišni putovi, bronhiole, dolaze do plućnih mjehurića (alveola) u kojima se događa izmjena plinova.
Veliki i mali bronhiji imaju sluznicu s trepetiljkama, a bronhiole i alveole je nemaju.

Žlijezde s vanjskim lučenjem u dišnim putovima luče sluz koja sudjeluje u obrani dišnih putova od infekcije. Ona otežava ili onemogućuje česticama poput prašine i raznih klica da dospiju do donjih dišnih putova. Žlijezde proizvode glatku, sklisku sluz koja oblaže dišne putove te hvata i razgrađuje čestice i mikrobe.

Ispod sluzi u dišnim putovima nalaze se trepetiljke. Trepetiljke su poput kose i zajedničkim pomicanjem tjeraju sluz odozdo prema gornjim dišnim putovima. Na taj način se čestice i mikrobi koji su uhvaćeni u sluzi otpremaju u gornje dišne putove gdje se mogu iskašljati ili progutati.

Glavna uloga dišnog sustava je disanje – izmjena plinova u plućima.

Disanje se odvija u dvije faze. Udisajem dišni sustav uzima kisik iz zraka i pomoću krvi ga doprema do svih stanica u tijelu. Izdisajem odstranjujemo CO2 koji je putem krvi došao iz svih stanica do pluća.

Problem

Kod CF-a je sluz koja oblaže dišne putove drukčijih osobina, ona je gusta i ljepljiva. Ta sluz hvata čestice i mikrobe, ali je toliko ljepljiva i gusta da je trepetiljke teško pomiču prema gore. Dakle, umjesto da čisti dišne putove, sluz kod CF-a ih začepljuje. Nakupljena sluz koja začepi dišni put naziva se sluzni čep.

Sluzni čep onemogućuje izmjenu zraka u alveolama koje su ispod njega i na taj način otežava disanje. Ako se ne ukloni, sluzni čep može uzrokovati upalu pluća.

Infekcije su opasne za ljude s CF-om jer:

  • infekcije uzrokuju upale koje mogu oštetiti trepetiljke i dišne putove te tako dodatno smanjiti sposobnost čišćenja dišnih putova;
  • u infekcijama se povećava stvaranje sluzi, pa može doći do  još većeg sluznog čepa i još gore upale.

Taj infekcijsko-upalni krug uzrokuje progresivna oštećenja pluća.

Sluzni čepovi blokiraju prolaz zraka i omogućuju razmnožavanje mikroba što širi infekciju. Organizam reagira stvaranjem još više sluzi u nastojanju da se pluća lakše očiste, što funkcionira ako je sluz normalne kvalitete. Ali kod CF-a više sluzi znači više sluznih čepova. Time se infekcija još više širi i krug se ponavlja.

Osobe s CF-om imaju veliki rizik od plućnih infekcija. Postoji mnogo bakterija i mikroba koji mogu uzrokovati infekcije i upale, ali za CF su karakteristične dvije:

  • PSEUDOMONAS AERUGINOSA
  • STAPHYLOCCUS AUREUS (zlatni stafilokok)

Iako su najopasnije infekcije donjih dišnih putova u CF-u, bolest se može očitovati i u gornjem dišnom putu i dodatno komplicirati tijek bolesti. Osobe s CF-om imaju češće nosne polipe i češće upale sinusa.

Probavni (gastrointestinalni) sustav

Slaba probava je čest problem kod CF-a. Dobra vijest je da pravilna ishrana i dodaci prehrani poput vitamina i enzima najčešće rješavaju ovaj problem.

Kako radi probavni sustav?

Probavni sustav počinje u ustima u kojima žvačemo hranu. Tu počinje probava jer i u slini ima probavnih enzima.  Prožvakana hrana kroz jednjak putuje do želuca. U želucu se hrana dalje usitnjuje i melje sa želučanim sokovima u kojima ima enzima, a dodatno se potiče stvaranje i lučenje probavnih enzima iz gušterače.

Gušterača je žlijezda povezana s tankim crijevom – dvanaestnikom u koje ispušta enzime za daljnju probavu. To su lipaza, enzim za probavu masti, i amilaza, enzim potreban za probavu bjelančevina. U dvanaestniku i početnom dijelu tankog crijeva probavi se većina hrane i apsorbira se većina hranjivih tvari. Ostale žlijezde s vanjskim lučenjem u probavnom sustavu stvaraju sluz koja „podmazuje“ crijeva. Sluz u crijevima olakšava prolaz probavljenoj hrani.

Problemi

Malapsorpcija

Kod većine osoba s CF-om žlijezde gušterače luče gustu i ljepljivu sluz te s vremenom propadaju žljezdane stanice (proces počinje već u majčinoj utrobi), te nema dosta enzima za probavu u tankom crijevu.

Bez primjerene probave nema apsorpcije hranjivih tvari, pa se većina proteina (bjelančevina) i osobito masti izlučuje putem stolice. Zato su stolice česte, obilne, masne i intenzivnog mirisa.

Slaba probava i slaba apsorpcija hranjivih tvari vode do pothranjenosti (malnutricije).

Simptomi malnutricije:

  • slabi rast i razvoj
  • česte, obilne, masne stolice intenzivnog mirisa
  • grčevi u trbuhu
  • nadutost i plinovi

Slabi rast i razvoj se može javiti i kod osoba s CF-om koje jedu puno. Razlog leži u prije spomenutom problemu probave hrane. Nije bitno koliko se hrane unese ako iz iste organizam ne može iskoristiti tvari potrebne za normalan rast. Plućna bolest može dodatno otežati normalni razvoj jer je za savladavanje plućne bolesti potrebna dodatna energija, odnosno više kalorija i hranjivih tvari.

Grčeve u trbuhu također uzrokuje slaba probava hrane u crijevima. Dobra vijest je da obično prestanu nakon liječenja pothranjenosti. Zbog grčeva se može javiti nelagoda kod jedenja ili odbijanje hrane, ali i taj simptom obično nestane nakon početka terapije.

Ostali razlozi grčeva i bolova u trbuhu mogu biti zastoj crijeva zbog abnormalne stolice i bolni mišići zbog čestog kašljanja i otežanog gutanja.

Mekonijski ileus (MI)

MI može biti prvi znak CF-a. Mekonijum je normalna novorođenačka stolica i obično se izbaci u prva 24 sata nakon poroda. Otprilike jedno od petero djece s CF-om ima pretvrd i pregust mekonij. Takav mekonij začepi crijeva i zahtjeva liječenje. U većini slučajeva problem se može riješiti davanjem klizmi i lijekova dok teži slučajevi zahtijevaju kirurško liječenje.

Distalni intestinalni opstruktivni sindrom (DIOS)

DIOS se često naziva i ekvivalent mekonijskog ileusa.

Po mehanizmu nastanka je sličan mekonijskom ileusu, ali se dešava kasnije. Uzrokuje ga gusta i ljepljiva sluz u crijevima i slaba probava hrane. Rezultat je tvrda stolica koja ne može proći kroz crijeva i uzrokuje začepljenje.
Razvoju DIOS-a pogoduju dehidracija, nedovoljno uzimanje probavnih enzima i nepravilna prehrana.

Simptomi DIOS-a su bolovi i grčevi u trbuhu, izostanak stolice i tvrd i bolan trbuh. Ako se takvi simptomi pojave obratite se liječniku.

DIOS se liječi pravilnom prehranom, pravilnom dozom enzima, lijekovima i većim unosom tekućine.
Liječenje treba započeti pri pojavi prvih simptoma, jer se DIOS može zakomplicirati – uslijed dugotrajnog zastoja sadržaja u crijevu i pritiska na okolne krvne žile može doći do propadanja crijevne stjenke i upale potrbušnice, što su po život opasna stanja. U težim slučajevima potrebno je kirurško liječenje.

Prolaps rektuma

Prolaps rektuma je pojava koja označava da se rektum istisne kroz anus (čmar). Najčešće se dešava zbog pretvrde stolice. Dodatno ga može uzrokovati jak kašalj, slabost mišića područja oko čmara, obično je vezano za slabije tjelesno  napredovanje. Češći je u dojenčadi. Obično se stanje popravi kada se apsorpcija hrane i plućna bolest poprave. Rijetko kad je potrebno kirurško liječenje.

Šećerna bolest

Iako je CF prvenstveno bolest dijela gušterače s vanjskim lučenjem, s vremenom može doći do propadanja funkcije unutarnjeg lučenja, odnosno lučenja inzulina. To znači da gušterača više ne može kontrolirati razinu šećera u krvi te se razvija šećerna bolest, obično ovisna o inzulinu.

Pravoj šećernoj bolesti prethode blaži oblici poremećene kontrole šećera u krvi koji se mogu otkriti laboratorijskim testovima.

Simptomi uključuju pojačanu žeđ, glad, čestu potrebu za mokrenjem i gubitak na težini. Neki pacijenti ne pokazuju tipične znakove šećerne bolesti. Jedan od prvih znakova može biti i gubitak na težini koji ne možemo objasniti nedostatnim unosom hrane ili enzima, ili pogoršanjem plućne bolesti.

Šećerna bolest se pojavljuje između 15 i 30% oboljelih, obično poslije 10. godine života.

Bolest jetre

Oštećenje jetre u CF je posljedica bolesti žučnih kanalića, koji prolaze kroz jetru. Jetrena bolest obično sporo napreduje i mnogi bolesnici nemaju nikakve simptome, mada postoje histološka oštećenja jetrenog tkiva.  Tek mali broj bolesnika ima zadnji stadij jetrene bolesti a to je ciroza jetre. Cirozu jetre prate brojne komplikacije: sklonost krvarenju, poremećaj cirkulacije krvi u trbuhu, smanjeno stvaranje bjelančevina i dr.
Stoga je potrebno redovno kontroliranje jetrene funkcije, a radi se iz uzorka krvi i ultrazvučnim pregledima.

Što bolesnici duže žive, to je veća mogućnost da se razvije i jetrena bolest. Teška oštećenja jetre su rijetka kod CF-a.

Oštećenja jetre postaju izražena u adolescenciji a oštećenju pridonose i lijekovi koji ublažavaju druge simptome cistične fibroze. Pacijenti s lošim nalazima često trebaju terapiju ljekovima.

Žučni kamenci

Žučne kamence ima otprilike 12% oboljelih od CF-a. Ne zna se zašto. Moguće radi poremećene probave hrane i usporenog protoka žuči. Žučni kamenci najčešće ne zahtijevaju liječenje. Jako rijetko je potrebno kirurško liječenje.

Reproduktivni sustav

Spolne žlijezde i stvaranje spolnih hormona nisu zahvaćeni CF-om. Spolno razvijanje se odvija normalno, mada nerijetko sporije radi plućne bolesti i pothranjenosti. Spolni nagon i spolni život su normalni.

Muški reproduktivni sustav

Spermiji (muške spolne stanice) se stvaraju u testisima. Potom ulaze u sjemene kanaliće gdje se miješaju sa sjemenom tekućinom i putuju u sjemenovod i spolni ud, kroz koji se ejakuliraju za vrijeme spolnog čina.

Problem

Kod većine muškaraca s CF-om sjemeni kanalići se ne razviju normalno ili se začepe zbog promijenjene sluzi (sjemene tekućine). Testisi normalno proizvode spermije i ejakulacija je normalna, ali su spermiji zarobljeni u promijenjenoj sluzi i začepljenim sjemenim kanalićima, pa ne može doći do oplodnje. To je razlog neplodnosti 98% muškaraca s CF-om.

Promjene u sjemenim kanalićima, slično kao i u kanalićima gušterače, počinju već prije rođenja i nastavljaju se tijekom života.

Sterilitet (neplodnost) se ne smije uzeti zdravo za gotovo, iako je vrlo česta pojava!! Naime, kod nekih odraslih muškaraca s CF-om u spermi je dovoljno spermija za oplodnju, pa mogu imati djecu.

Sterilnost se može ustvrditi jednostavnim testom, analizom uzorka sperme.

Nove metode liječenja omogućuju roditeljstvo muškarcima s CF-om. Ponekad se sperma može uzeti iz testisa i putem umjetne oplodnje se može začeti dijete.

Ženski reproduktivni sustav

Jajašca nastaju u jajnicima te kroz jajovode putuju u maternicu gdje se, ako je došlo do začeća, ugnijezdi zametak i razvija dijete.

Oplodnja se dešava u jajovodu, ako se tamo sretnu jajašce i spermij. Za vrijeme spolnog čina sperma se izbacuje u rodnicu (vaginu), a potom spermiji putuju kroz ušće maternice i maternicu do jajovoda.

U vagini (rodnici) postoje žlijezde koje luče sluz. Za vrijeme plodnih dana žene, sastav sluzi pogoduje prolazu spermija prema jajovodima, pa potpomaže oplodnju. Ova sluz u žena s CF-om nešto je promijenjenih osobina, odnosno, žena s CF-om može biti manje plodna. No oplodnja je moguća i mnoge žene s CF-om začnu djecu prirodnim putem.

Problem

Vaginalna i cervikalna sluz može biti toliko gusta i ljepljiva da otežava ili onemogućuje prolaz spermijima prema jajašcu. Ovaj je problem moguće premostiti umjetnom oplodnjom. Žena s CF-om može imati i rjeđe ovulacije s dužim ciklusima pogotovo ako su prisutne jače manifestacije CF-a (uznapredovala plućna bolest, malnutricija, šećerna bolesti i dr.).

Kontracepcija

Zaštita od spolno prenosivih bolesti je bitna za SVE ljude. Prakticirajte «siguran seks» i zaštitite se od dodatnih zdravstvenih problema, pregleda, lijekova i boravaka u bolnici.

Iako je većina muškaraca s CF-om sterilna a žene mogu imati smanjenu mogućnost začeća to NIJE razlog da se smatraju zaštićenima od trudnoće. Spolno aktivne osobe s CF-om trebaju se konzultirati s doktorom oko korištenja kontracepcijskih sredstava.

Kontracepcijske pilule

Određeni antibiotici mogu mijenjati učinkovitost kontracepcijskih pilula. Također, žene s bolešću jetre i dijabetesom, trebaju se konzultirati sa svojim doktorom i/ili ginekologom prije uzimanja kontracepcijskih pilula. Većina ih žena pije bez problema.
Na vrh

Liječenje

Znojne žlijezde

Problem pojačanog gubitka soli je u većini slučajeva lako rješiv.

Osoba s CF-om bi trebala povećati unos soli i tekućine u organizam, osobito tijekom ljetnih žega ili u sličnim situacijama kad se pojačano znojimo.

Gubitak soli sprječavamo povećanim unosom, najlakše putem hrane. Dopustite svom djetetu da samo soli hranu koliko mu odgovara.

Za nadoknadu soli preporučljivo je piti rehidracijsku otopinu. U slučaju da dijete ne želi piti niti jednu rehidracijsku otopinu samu  (često su lošeg okusa) pokušajte popraviti okus s malo iscijeđenog limuna ili voćnog soka. Konzultirajte se s doktorom oko uzimanja.

Kod težeg gubitka soli liječnik može odrediti ostanak u bolnici radi infuzijske terapije. U većini slučajeva se to može izbjeći ako reagirate pravovremeno i spriječite prevelik gubitak.

Osobe s CF-om trebaju biti oprezne u situacijama pojačanog znojenja. Vrućina, fizička aktivnost, povišena tjelesna temperatura i dugotrajni proljev su situacije kod kojih treba obratiti pozornost na povećan unos soli i tekućine.

Respiratorni sustav

Kronična plućna bolest je najozbiljnija komplikacija CF-a. Za većinu osoba s CF-om pravilni i redoviti tretman može usporiti plućna oštećenja. Ciljevi liječenja su čišćenje začepljenih dišnih putova i sprječavanje i/ili liječenje infekcije i upale (inflamacije).

S obzirom da CF različito zahvaća oboljele terapija treba biti strogo individualna i ciljano prilagođena stanju pacijenta.

Najčešći oblici liječenja koji pomažu kontroli plućne bolesti su:

  • metode čišćenja dišnih putova
  • tjelesna aktivnost (sport)
  • inhalacijski lijekovi
  • antibiotici

Metode čišćenja dišnih putova

Čišćenje dišnih putova  pomaže osobama s CF-om da održe zdravlje i lakše dišu. Različitim metodama olakšava se izbacivanje sluzi iz pluća i na taj način se pomaže liječenju plućnih infekcija i može se poboljšati plućna funkcija.

Postoji mnogo metoda čišćenja dišnih putova i većinu je lako provoditi. Kod dojenčadi i predškolske djece nužna je pomoć roditelja, rođaka, prijatelja, terapeuta ili medicinskih sestara. Adolescenti i odrasle osobe s CF-om neke metode mogu provoditi i sami. Čim je to moguće, važno je da bolesnik sam preuzme aktivnu ulogu u čišćenju dišnih putova.

Metode čišćenja dišnih putova često se koriste s drugim terapijama, npr. inhalacijom bronhodilatatora i antibiotika. Po pravilu bi se bronhodilatatori trebali uzeti prije metoda čišćenja dišnih putova, a antibiotici poslije. Uporaba brohodilatatora nije obvezna, a antibiotici se obično uzimaju povremeno, u infekciji. Čišćenje dišnih putova većina bolesnika provodi svakodnevno.

Konzultirajte se s doktorom koji način provođenja terapije bi vam najviše odgovarao.

Postoje različite metode koje pomažu izbacivanju sluzi iz pluća:

Kašljanje je prirodan način čišćenja dišnih putova. Osobe s CF-om trebaju kašljati. Možda ćete morati objasniti svojoj obitelji, prijateljima i u školi da kašljanje POMAŽE LIJEČENJU CF-a. Poduprite kašljanje. NE učite dijete da zaustavlja kašalj ili da ga se srami!!

Ljudi su skloni mišljenju da kašljanje širi zaraze. To je istina, ali CF NIJE ZARAZNA BOLEST. Podučite ljude iz svoje okoline.

Osobe s CF-om ne bi trebale koristiti lijekove koji zaustavljaju kašalj. Kašalj je zdrav, prirodan način odstranjivanja sluzi iz pluća.

Kašalj može značiti i pogoršanje plućne bolesti. Osobe s CF-om koje primijete da kašlju više nego obično i imaju više sekreta trebale bi se obratiti svom doktoru.

Autogena drenaža je tehnika čišćenja dišnih puteva koju je osmislio Jean Cheavaillier, fizioterapeut iz Rehabilitacijskog centra Zeepreventorium De Haan, Belgija. Cilj AD-a je osigurati uzastopno dobivanje najvećeg mogućeg protoka zraka za pomicanje sektreta iz perifernih prema centralnim dijelovima pluća. Koristi se kontrolirano disanje kojim se maksimalizira protok zraka s minimalnim zatvaranjem dišnih puteva te se pomiče sekret iz malih dišnih puteva prema većima kroz tri faze: odljepljivanje, prikupljanje, izbacivanje. AD je danas najkorištenija i najefikasnija metoda čišćenja dišnih puteva i s provođenjem iste treba započeti čim prije.

PEP-disanje je tehnika disanja pri kojem se diše uz izdisajni otpor. Izdisajni otpor se treba prilagoditi svakoj osobi pojedinačno. PEP-disanje zahtjeva dobru koncentraciju i usklađeno disanje. Mora se vježbati uz stručno vodstvo fizioterapeuta.

U akutnom pogoršanju plućne bolesti (npr. tijekom infekcije) ponekad je potrebno promijeniti otpor. Dođe li do jake infekcije korištenje PEP-aparata može biti prenaporno.

Odluku o korištenju PEP-dišnih aparata donose zajednički fizioterapeut, liječnik i pacijent. Prije toga je neophodno napraviti pretrage funkcije pluća.

Oscilirajući PEP uključuje izdisanje kroz specijalni aparat nekoliko puta zaredom.

Visoko-frekventni oscilirajući VEST prsluk je posebni prsluk koji je spojen na aparat i vibrira visokim frekvencijama. Vibracije se prenose na grudni koš i pomažu mobilizaciju sluzi u dišnim putovima.

Autogena drenaža je tehnika samopomoći pri izbacivanju sluzi iz dišnih putova. Pacijent odstranjuje sluz bez tuđe pomoći i time postiže neovisnost. Stručno osposobljeni fizioterapeuti podučavaju pacijente autogenoj drenaži, te redovito kontroliraju uspjeh.

Disanje s VRP1-Desitin aparatom. Ovim aparatom se diše uz pomoć kuglice koja daje određeni otpor. Ovaj aparat posebno odgovara maloj djeci i pacijentima s velikom količinom sluzi, kao i onima koji imaju jak nadražaj kašlja. VRP1 potiče odstranjivanje sluzi, te se pluća bolje snabdijevaju kisikom. Također ublažuje nadražaj na kašalj. Korištenje VRP1 aparata se može kombinirati sa inhalacijama.

Huffing – FET je nježna vrsta kašlja. Iako nije jak kao kašalj huffing ponekad djeluje bolje i manje iritantno. Izvodi se stezanjem trbušnih mišića uz snažni izdisaj s otvorenim ustima.

Redovita tjelesna aktivnost -sport

Bavljenje sportom je korisno za osobe s CF-om. Djeca s CF-om trebaju biti aktivna. Mogu plivati, voziti bicikl, trčati, sudjelovati u sportskim igrama… Većina djece s CF-om se može baviti bilo kojim sportom kojim žele.

Pravilno i kontrolirano vježbanje pomaže oslobađanju i iskašljavanju sluzi iz dišnih putova. Potiče bolje prozračivanje pojedinih dijelova pluća a time i bolju opskrbljenost kisikom. Poboljšava se i pokretljivost prsnog koša, jačaju se dišni mišići i njihova izdržljivost.

Redovno vježbanje pomaže većini osoba s CF-om. Zapamtite da treba uzimati više soli i tekućine za vrijeme vježbanja zbog pojačanog znojenja.

Inhalacijski lijekovi

Inhalacijom se udiše određeni lijek u pluća kako bi se postiglo što bolje lokalno djelovanje. Prednost inhalacije je činjenica da se ostali organi minimalno opterećuju lijekom, i što je moguća najjača koncentracija lijeka u dišnom sustavu.

Inhalacijama se, ovisno o lijeku, može djelovati na odstranjivanje sluzi, na širenje dišnih putova i/ili na upalu.

Lijekovi se mogu dat putem inhalatora i/ili dozimetra (tzv. pumpice odnosno spreja).

Pri odabiru aparata za inhalaciju treba paziti da on ispunjava određene kriterije. Odgovarajuća veličina pojedinih dijelova, dovoljna količina maglice, zadovoljavajući način raspršivanja važni su za učinkovitu primjenu lijekova, odnosno njihovu dostupnost u donjim dijelovima dišnog puta. Takve karakteristike posjeduju npr.PARI inhalatori.

Lijek se stavlja u posudicu koja je pričvršćena na mali kompresor. Kompresor ispuhuje zrak kroz posudicu stvarajući maglicu. Maglica se udiše kroz masku ili usni nastavak nekoliko minuta dok se cijela doza lijeka ne potroši. Inhalacije se često kombiniraju s metodama čišćenja pluća radi boljeg odstranjivanja sluzi iz dišnih putova.

Određeni lijekovi se daju putem dozimetra. To je mala naprava koja daje jednu dozu lijeka po potisku. Većinom se tako daju lijekovi koji djeluju na opstrukciju, upalu i  pojačanu reaktivnost dišnih putova. Jedan od tih lijekova je npr. Ventolin.

Primjena spacera (babyhalera i volumatica) olakšava primjenu aerosola i čini je djelotvornijom. Spacer je čvrsti balon od plastike. Jednim krajem se pričvrsti za sprej (pumpicu), a na drugom kraju se nalazi dio koji se stavlja u usta ili maska koja se prisloni na lice.

Vrste inhalacijskih lijekova:

  • bronhodilatatori šire dišne putove i tako olakšavaju disanje,
  • mukolitici omekšavaju sluz,pa ju je lakše iskašljati. Pulmozyme je mukolitik.
  • protu-upalni lijekovi smanjuju upalu dišnih puteva.
  • antibiotici liječe infekcije. Uzimaju se nakon metoda čišćenja dišnih putova. Kod CF-a se najčešće koristi tobramicin. I ostali se antibiotici mogu koristiti.

O primjeni inhalacijskih lijekova odlučuje doktor na temelju nalaza i pregleda. Nekontrolirana uporaba može dovesti do neželjenih posljedica.

Antibiotici

Antibiotici su lijekovi koji zaustavljaju infekcije uzrokovane bakterijama. Plućne infekcije su česte kod CF-a pa su antibiotici važan dio terapije.

Koji antibiotik, u kojoj dozi i koliko dugo će se uzimati ovisi od osobe do osobe. Neki bolesnici s CF-om koriste svakodnevno antibiotike a neke osobe koriste antibiotike samo za vrijeme pogoršanja plućne bolesti. Doktor će odrediti terapiju na temelju bakterijskog nalaza iskašljaja i ostalih nalaza koji svjedoče o plućnoj funkciji.

Antibiotici se mogu uzimati na tri načina:

  • oralni antibiotici – tj. na usta
  • intravenozni antibiotici – tj. putem žile
  • inhalacijski antibiotici – tj. udisanjem u dišni sustav

Oralni antibiotici su tekućine, tablete ili kapsule koje se progutaju. Obično se koriste za liječenje blagog plućnog pogoršanja. Djeluju protiv mnogo bakterija, ali ne uvijek i protiv pseudomonasa. Doktor će vam reći da li vam trebaju i koji bi antibiotik bio najbolji za vas.

Intravenozni antibiotici su otopine koje se ubrizgavaju u krv putem igle. Svi bolesnici s CF-om povremeno primaju intravenski antibiotike tokom pogoršanja plućne bolesti. Ovakav način liječenja često zahtjeva i hospitalizaciju,  no neki pacijenti mogu ići i u dnevnu bolnicu samo na primjenu lijeka. Odluku o tome donosi doktor.

Inhalacijski antibiotici su tekućine koje se udišu preko inhalatora. Inhalacijskim antibioticima se liječe infekcije uzrokovane pseudomonasom i drugim bakterijama u plućima. Inhalacijski lijekovi mogu spriječiti pogoršanje plućne bolesti.

Probavni sustav

Za većinu osoba s CF-om je probavne probleme lako riješiti.

Tri osnovne okosnice terapije probavnih smetnji su:

  • pravilna prehrana
  • probavni enzimi
  • vitamini

Pravilna prehrana

Pravilna prehrana je važna za normalni rast i razvoj organizma. Pomaže tijelu u borbi protiv infekcija. Pomaže razvoju pluća i njihovom ozdravljenju. Pravilna prehrana i zdravlje tijela su usko povezani.

Mnoga djeca s CF-om se razviju normalno uz pravilnu prehranu i redovnu uporabu enzima gušterače. Ako je napredak na težini slabiji treba se posavjetovati s doktorom oko uzimanja dodatnih pripravaka poput energetskih napitaka (npr. scandishake, pediasure, frebini).

Primjeren rast i razvoj najteže je osigurati u male djece ( dojenčadi), jer su njihove potrebe razmjerno velike, a mnoge okolnosti otežavaju dostatni unos hrane (mali volumen želuca, jači nagon na povraćanje, posebno potaknut kašljem, ograničena vrsta namirnica koju se smije jesti u prvim mjesecima života…).

Osobe s CF-om obično trebaju veći dnevni unos kalorija nego zdravi ljudi. Zapamtite da je zdrava prehrana bitna za sve ljude, a pogotovo za održavanje zdravlja osoba s CF-om. Međutim, valja imati na pameti da pojam «zdrave prehrane» u klasičnom smislu, tj. prehrana s ograničenim unosom masnoća i smanjenom kalorijskom vrijednosti nije pogodna za bolesnike s CF-om. Dapače, s obzirom da su masnoće najbogatije energijom (1 g masti daje 9 kcal, a 1 g ugljikohidrata ili bjelančevina daje 4 kcal), treba nastojati da su dio svakog obroka. Isto tako i neslana hrana nije pogodna, jer unos soli valja povećati.

Probavni enzimi

Većina osoba s CF-om treba uzimati nadomjeske probavnih enzima.
Enzimi dolaze u kapsulama unutar kojih su minimikrosfere (izgledom kao malo kuglice). U minimikrosferama se nalaze probavni enzimi koji su presvučeni zaštitnim omotom koji sprječava otapanje u želucu. Tako probavni enzimi dospijevaju u tanko crijevo gdje se oslobađaju i pomažu probavi i apsorpciji hrane.

Odrasle osobe koriste enzime tako da ih progutaju uz obrok. Kod manje djece se kapsule mogu otvoriti i minimikrosfere se mogu pomiješati sa malo hrane na žličici i tako dati djetetu da proguta. Minimikrosfere se ne smiju žvakati! Ako dijete jako sporo jede, doza se može podijeliti u dva dijela i primijeniti i tijekom obroka.

Doziranje enzima ovisi od dobi bolesnika, o tome što je sadržano u obroku i stanju gušterače, odnosno o tome stvara li ona išta enzima ili ne.  Trebalo bi uzimati dovoljno enzima da se minimalizira masnoća u stolici i da se omogući dovoljna apsorpcija hrane koja je potrebna za normalan rast i zdravlje djeteta.

Većina osoba s CF-om treba uzimati enzime kod svakog obroka osim voćnih. Djelovanje enzima je otprilike sat vremena nakon uzimanja, u vrijeme kad se hrana zajedno s enzimima spusti u tanko crijevo.  Po pravilu za međuobroke se uzima polovična doza enizma koja se troši za probavu velikih obroka. Izgled stolice donekle govori o tome jesu li se masnoće probavile, odnosno uzima li se dosta enzima. Točnija je procjena laboratorijska – određivanjem količine masti u uzorku stolice koji se skuplja tijekom tri dana.

Ako mislite da količina enzima koju Vi ili vaše dijete uzimate nije dovoljna nemojte ju povećavati bez konzultiranja sa liječnikom!! Pretjerane količine enzima mogu štetiti!!!

Vitamini

Određeni vitamini se ne mogu apsorbirati iz hrane. Vitamini A, D, E i K su topivi u mastima i zbog toga njihova apsorpcija ovisi o apsorpciji masti. Kako osobe s CF-om imaju probleme s apsorpcijom masti, čest je manjak ovih vitamina ako se posebno ne dodaju u obliku farmaceutskih pripravaka.

Svakodnevno uzimanje vitamina, uz dobru prehranu bogatu mastima i redovno uzimanje enzima gušterače trebali bi spriječiti nedostatak vitamina u tijelu. Pri tome valja naglasiti da treba uzeti dnevno veću dozu od one koja je propisana za zdrave ljude.

Što se tiče ostalih vitamina, odnosno onih topivih u vodi ( npr. vitamini B-kompleksa, C vitamin), oni se normalno apsorbiraju, ali se pojačano troše u osoba s CF-om, jer sudjeluju u metaboličkim procesima i u kontroli upale. Stoga je preporučljivo i njih uzeti u obliku farmaceutskog pripravka.
Na vrh

Cijepljenja

Cijepljenja pomažu sprječavanju bolesti. Osobe s CF-om imaju jednak rizik od obolijevanja od zaraznih bolesti kao i drugi ljudi, te se trebaju cijepiti kao i drugo stanovništvo, prema tzv. propisanim kalendarima cijepljenja za svaku državu.

Dodatno se savjetuje cijepljenje i protiv nekih bolesti koje nisu obuhvaćene obveznim kalendarom cijepljenja za cjelokupno stanovništvo, jer tijek tih bolesti može biti kompliciran i one mogu puno više oštetiti organe kod osobe s CF-om.

Stoga se uz nacionalni program preporučuje i  cijepljenje protiv:

  • gripe
  • vodenih kozica
  • pneumokoka
  • hepatitis A (oni koji nisu obuhvaćeni nacionalnim programom)

Cijepljenje protiv gripe savjetuje se i za druge kronično bolesne osobe, kao i za stariju populaciju. U osoba s CF-om gripa može uzrokovati upalu pluća, može olakšati kolonizaciju dišnog sustava s neželjenim bakterijama i dodatno oslabiti ionako narušenu prirodnu sposobnost dišnog puta da se brani od infekcija. Djeca koja su starija od 6 mjeseci i odrasle osobe s CF-om se trebaju cijepit protiv gripe svake godine tijekom jeseni (u listopadu ili studenom).

Vodene kozice često su banalna bolest, ali u kronično bolesnih osoba, kao što su i one s CF, može biti kompliciranog tijeka, npr. s razvojem upale pluća.

Pneumokok je bakterija koja može izazvati teške upale dišnog puta i stoga je mudro osobe s CF zaštititi od najagresivnijih sojeva ove bakterije cijepljenjem.

Za plan cijepljenja konzultirajte se s liječnikom specijalistom.
Na vrh